一种伴随情绪表达功能失调的大脑疾病
主要表现为频繁、不自觉和无法控制的哭或笑,且常在错误时间出现
多与神经系统疾病或损伤有关
以药物治疗为主
定义
假性延髓效应是指以经常突然失控、不适宜的笑或哭为典型表现的一种病症,是一种伴随情绪表达功能失调的大脑疾病。
假性延髓效应通常存在于可能影响大脑对情绪控制的一些神经系统疾病或损伤中,具体表现为无法控制的突然特别强烈的哭泣或发笑,且这种症状与情绪无关,感到难过时可能会大笑,且无法停止。
假性延髓效应治疗效果有限。
发病情况
由于人们很难意识到自己或者家人朋友患有假性延髓效应,或者将其误认为抑郁症或其他
情绪障碍,因此目前关于假性延髓效应的流行病学资料并不多。
国外推测美国患病人数约为150万左右,但是真实患病人数可能更多。
有研究报道,约36.7%左右的神经系统疾病的患者都会出现假性延髓效应。
致病原因
假性延髓效应通常是由脑部创伤或疾病后导致大脑运动区皮质及相关皮质脑干束受损引起,如
脑卒中等。
脑卒中
脑卒中等脑血管疾病发生后,当病变累及双侧延髓束可导致假性延髓效应。
多发性硬化症
多发性硬化是一种中枢神经系统白质脱髓鞘病,受遗传易感个体与环境因素作用影响。累及双侧延髓束时可导致假性延髓效应。
肌萎缩性侧索硬化症
肌萎缩性侧索硬化症病变一般不会累及延髓吞咽中枢,但可能影响延髓内运动性神经元,造成假性延髓效应。
其他
脑肿瘤、
帕金森病、
脑炎、脑脊髓膜炎后遗症、痴呆症、
脑外伤等疾病累及延髓也可导致假性延髓效应。
发病机制
现在病因还不明确,科学家们推测这是由大脑皮质的前额皮质损伤引起的。此外,抑郁和兴奋等情绪导致大脑中的化学成分改变也有一定的关系。
主要症状
患者可能会持续不断地发作,典型表现为:
与情绪或情绪强度不相符的情绪反应,通常是哭泣或大笑,且不可预测、非自愿、没有前兆,可以没有任何明显诱发原因。
爆发的典型表现持续时间为几秒到几分钟,一天可能会发生数次。
患者还会出现突然沮丧和愤怒,或与情绪不相称的面部表情。
并发症
假性延髓效应一般不会导致明显的躯体伤害,但是可能会导致患者在日常生活中出现尴尬,因而导致社交隔离、焦虑和抑郁等不良影响。
就诊科室
神经内科
如果出现明显的无法控制的哭泣或发笑,或和当前情景不符的哭泣或发笑等症状时,建议及时就医治疗。
精神心理科
出现上述症状,也可去精神心理科就诊。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
记录出现的症状、持续时间等相关信息,以便给医生更多参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否多次有突然特别强烈的哭泣或大笑,无法控制?
是否经常发生不合场景、不合时宜的哭泣或大笑?
是否经常有与情绪不符的面部表情?
是否有多次出现沮丧和暴怒的情况?
症状持续多久了?
病史清单
患者是否患过神经系统相关疾病?
患者既往有无广泛性大脑损伤或病变以及其他精神科障碍?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
专科检查:脑电图、头部CT、磁共振(MRI)等。
心理检查:病理性发笑和哭泣量表(PLACS)、神经病学研究中心-情绪不稳量表(CNS-LS)。
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
抗抑郁药:三环类抗抑郁药(如丙咪嗪、
氯米帕明等)和选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(如
氟西汀、帕罗西汀、
舍曲林)等。
诊断依据
病史
可能会有以下病史,但是病史并不是诊断所必须。
患者有神经系统疾病。
临床表现
经常不知道原因的大哭或大笑,或和当前情景不符的哭泣或发笑、突然沮丧和愤怒、与情绪不相称的面部表情等表现。
专科检查
头部CT、磁共振(MRI)
主要目的是为了排除脑部病变。
脑电图
主要目的是为了排除癫痫。
心理检查
以下两个问卷有助于判断笑和哭是否可能PBA,但并不能据此确定诊断。
病理性发笑和哭泣量表 (PLACS):主要是有关发作的问题,包括它们持续了多长时间,它们与你的情绪和社交状况有什么联系,以及你之后感到多么沮丧。
神经病学研究中心-情绪不稳量表(CNS-LS)︰主要是回答有关症状的问题,比如你多久有一次?他们让你感觉如何?
诊断标准
关于假性延髓效应的诊断标准并没有统一。
近些年临床使用较多的诊断标准之一如下。
基本标准
患者由于脑部疾病导致不自主或夸张的情绪表达,包括大笑、哭泣,或其他的情绪表现。
日常即可发作,且情绪反应被夸大,或与主观情绪状态不一致,没有明显刺激因素诱发。
发作导致明显的痛苦或引起社会或职业功能障碍。
这种情绪表达不能被其他的神经系统疾病、
精神疾病或某种物质所解释。
支持标准
如果出现以下情况,会更加支持诊断。
患者可能会伴随自主神经变化(如面部潮红)和假性延髓迹象(如舌头无力、
构音障碍和吞咽困难)。
患者可能表现出易怒。
鉴别诊断
假性延髓效应与双相障碍、抑郁症进行鉴别。
双相障碍
相似点:二者均可以出现突然大笑、暴怒、沮丧等。
不同点:双相障碍患者表现为异常并持续的情感高涨、易激惹、思维加快或夸大等,而假性延髓患者出现哭和笑是无法控制的或和当前情景不符的。
抑郁症
相似点:都有突然大笑、沮丧等行为。
不同点:假性延髓效应患者主要表现为突然出现以及不受控制的,而抑郁症患者主要表现为显著持久的低落情绪,同时可能伴有思维迟缓、意志活动减退、睡眠障碍、食欲减退等躯体不适症状。
治疗目的:控制假性延髓效应症状,建立正常的人际关系和良好的行为模式。
治疗原则:以药物治疗为主。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
右美沙芬/奎尼丁
主要控制假性延髓效应症状,有助于控制哭笑的爆发,特别是在多发性硬化症和肌萎缩侧索硬化症患者身上。
抗抑郁药
主要控制假性延髓效应症状,有助于缓解假性延髓效应的发作频率和严重程度。
常用的药物有三环类抗抑郁药(如丙咪嗪、
氯米帕明等)、选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(如
氟西汀、帕罗西汀、
舍曲林等)及去甲肾上腺素/5-羟色胺再摄取抑制剂(如文拉法辛、度洛西汀)等。
使用时需要注意,治疗假性延髓效应剂量一般比治疗抑郁症的药物剂量低。
其他
有研究认为,行为干预可以对假性延髓效应患者的治疗和康复起到一定作用,但是目前还需要进一步研究。
治愈情况
由于导致其发生的疾病通常是慢性的,假性延髓效应也很难彻底治愈,只能控制其症状。
预后因素
影响其预后的因素可能有以下几种。
患者病情:病情轻重,是否完全与社会脱节。
医疗条件:包括诊断、治疗、护理水平。
家庭支持:情绪上体谅、陪伴。
危害性
频繁的不能自我控制的哭、笑会影响正常生活和社会交往,使许多患者和家人感到痛苦和尴尬,给家庭带来了额外的负担,也妨碍了许多神经系统疾病患者重返社会角色的康复。
日常管理
饮食管理
饮食以清淡、有营养为主。
应注意补充营养,高蛋白、高热量、易消化食物。
生活管理
多运动,保持心情舒畅。
在假性延髓效应发作时持续缓慢地深呼吸,直到能控制情绪。
患者出现突然的情绪后,放松自己头颈部和面部肌肉,减轻紧张感。
心理支持
患者症状明显,会影响患者社交和生活,很容易产生痛苦、尴尬的心理。应及时了解患者的心理活动,对患者进行心理疏导。
随诊复查
定期随诊有助于及时发现假性延髓效应的治疗疗效。
随诊时间需专科医生根据患者具体病情制定或遵医嘱进行定期复查。
预防
假性延髓效应无法被预防,但是可以通过积极措施,引起更多人对其的关注和认识,同时,做到以下几点可能有助于降低发生风险。
与周围的人讨论假性延髓效应,以至于情绪发作时不会惊讶。
如感觉到要大笑或大哭时,可以改变自身姿势进行调整情绪。
有神经系统相关疾病或
脑外伤的患者,建议密切观察,及时就诊。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。