家族性结肠息肉病属于
腺瘤性息肉综合征,是一种常染色体显性
遗传性疾病。偶见于无家族史者。全结肠与直肠均可有多发性腺瘤,多数腺瘤有蒂,乳头状较少见,息肉数从100左右到数千个不等,自黄豆大小至直径数厘米,常密集排列,有时成串,其组织结构与一般腺瘤无异。
本病一般认为与遗传因素有关,常有家族史,但它不是先天性疾病,出生时肠内并无
腺瘤,常随青春期发育逐渐出现。病变广泛者除有一般
息肉的出血症状外应及时手术,不能手术者也应定期随访,预防并发症的发生。
大便有时为黏液血便,便次增多。消瘦,乏力,贫血及程度不同的腹部不适或腹痛。或伴
软骨瘤等肠道外
肿瘤。
息肉位于大肠为主。
肛门指诊可触及息肉。可以伴
色素斑或
色素沉着以及其他组织器官肿瘤。
1.结肠镜,可见大量
息肉布满结肠黏膜,活检可确诊。
2.钡灌肠可见结肠多处或广泛充盈缺损。
3.肛门指诊可触及息肉。
可出现
肠套叠、
肠梗阻、大出血、失血性休克等并发症,当伴有全消化道
息肉时无法根治。
1.盲肠、升结肠及
直肠息肉稀少者,可行次全结肠切除、盲肠与直肠吻合术。术后定期复查,发现息肉就用高频电摘除。
2.全结肠密集分布型息肉,如息肉无恶变,应行全结肠切除,将回肠做成“J”字或“W”形贮袋与肛管吻合。如息肉有恶变,可行全结肠切除、回肠造口术,并且根据息肉恶变的不同部位做相应部位的淋巴结清扫、根治术。
有阳性家族史者应警惕本病,特别是有黏液
脓血便应及时到医院诊治。发现有口唇及周围皮肤,口腔黏膜及手指特殊
色素斑或
色素沉着,应及时做消化道造影或纤维胃镜及
结肠镜检查。发现多发性息肉局限于结肠可行手术治疗,如伴发全消化道息肉则应密切随访观察;出现大出血、
肠套叠或
肠息肉恶变应行病变肠段切除。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。