由各种原因引起的以急性小脑功能异常为主要特征的综合征
常表现为步态不稳、眼球震颤、发音含糊不清或言语混乱，可有呕吐、易激惹、构音障碍或头痛
感染、中毒、血管病变均可引起上述表现，但临床上本病多指因感染而发病的情况
缺乏特效治疗，急性期以加强护理、保证营养和休息为主
定义
共济失调指各种病因导致的运动笨拙和不协调，表现为运动的速度、节律、幅度不规则，可累及四肢、躯干及咽喉肌引起姿势、步态和
言语障碍。
急性小脑性共济失调是由多种原因引起的以小脑功能异常为主要特征的综合征。感染、中毒或小脑血管病变等均可引起，但临床上多指感染所致的情况。
本病多发生于既往完全正常的儿童，在急性病毒或细菌感染之后，症状和体征常常只限于小脑功能障碍，严重患者亦可有小脑以外症状，通常预后较好。
本篇内容以儿童发生的急性小脑共济失调为主。
发病情况
急性小脑性共济失调可见于各年龄儿童，以1～4岁最为多见，偶见于10岁以上。
本症相对较多见，占所有儿科共济失调患者的30%～50%。
急性起病。约80%患者在共济失调发生以前1周～3周有前驱感染史，如发热、呼吸道或消化道症状。
约50%患者有发疹性病毒感染史。有的无前驱感染，在完全健康的基础上发生共济失调。还有少数患者先有共济失调，10～20天后出现发疹性疾病。
病情的发展多在数小时至1～2天内达高峰，持续数日至3周，少数进展较慢。
致病原因
发病原因尚不完全清楚，可能与以下因素有关。
起病前可无诱因，但更常发生在急性发热性疾病后。最常见于水痘病毒感染，也可为
肠道病毒感染（埃可病毒、柯萨奇病毒）、麻疹、风疹、
流行性腮腺炎、EB病毒、流感病毒、腺病毒、单纯疱疹病毒等感染。
此外，也见于流感病毒疫苗、
乙肝疫苗和水痘疫苗接种后；少数情况下见于细菌感染之后，如白喉、
百日咳、
猩红热等。
脑膜炎双球菌、流感杆菌、支原体等感染后也可能以急性小脑性共济失调为主要临床表现。
本病以急性发作的小脑损失症状为主。
姿势和步态改变
行走时两脚远离分开，蹒跚不稳，躯干摇晃，容易跌倒，醉酒步态。
严重时不能行走、站立、独坐、竖头，躯干
共济失调表现重于四肢，下肢重于上肢。部分患者可见头、躯干、四肢粗大
震颤，主动运动时加重。
运动不协调
辨距不良，不能精确的接触到要接触的物体，表现为动作过度，常超过目标。
意向性震颤，即用手去接近物体时，越接近物体，手的震颤越明显。
协同不能，不能完成协调精细运动。可出现写字越写越大。
构音障碍
说话缓慢，言语含糊不清，声音呈断续、抑扬顿挫吟诗样或爆发式，语言不流利，重者不能说话。
眼球运动障碍
约50%有眼球运动异常，如
眼球震颤、眼球阵挛，多为水平性，也可见垂直性或旋转性眼震。
共济失调性眼球震颤，表现为患者向一侧转动眼球时，医生可以观察到眼球出现节律性、不自主的来回跳动或摆动。
肌张力减低
可见四肢肌张力减低、腱反射减弱或亢进。
肌张力是指放松状态下肌肉的紧张度，正常情况下肌肉都有一定的张力。
肌张力降低时表现为肌肉松弛,被动运动时阻力小,关节运动范围大。
其他
绝大多数患者不伴全身症状，少数可有低热。
一些患者在出现共济失调的同时，还会出现嗜睡、易激惹、头痛、畏光、呕吐或一过性肢体无力、僵硬等表现。
个别患者可出现头及上肢的
肌阵挛样动作，但不出现惊厥。
就医科室
小儿神经内科
儿童突然出现运动的笨拙和不协调、发音含糊、头晕、呕吐等症状时及时到儿科，最好是小儿神经内科就诊。
神经外科
当明确是由小脑肿瘤、小脑急性出血或其他占位性病变引起时，及时到神经外科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
家属提供详细病史资料，包括前驱感染史，发疹史，疫苗接种史，饮食，服药情况，外伤史；出生及发育过程有无特殊情况等。
家属应详细记录患者不同症状出现的时间、顺序、变化情况等，发热的时间和温度，精神状态，头痛、呕吐次数和性状等，以供医生了解病情。
若患者步态蹒跚不稳，不要强行独立行走，采取适当措施防止意外伤害。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有站立不稳，站立时向一侧倾倒？
是否有行走时步态蹒跚，两脚远离分开，摇晃不定？
能否精确的接触到想接触的物体？
能否正常写字，不出现越写越大现象？
说话时是否含糊不清，声音断续，抑扬顿挫吟诗样或呈爆发式？
是否有头晕伴恶心呕吐？
是否有视力差、耳聋、癫痫或智力低下等表现？
病史清单
近期是否有特殊药物（如抗癫痫药物等）、特殊食物（如蚕蛹、酒精等）服用史、有毒物质（如铅、铊等重金属等）接触史？
近期是否有感染史、疫苗接种史、发疹史、外伤史？
是否合并有神经系统其他部位异常，如脑干功能异常、脊髓异常、锥体外系症状、周围神经病？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：头颅CT、头颅磁共振检查。
实验室检查：血常规、尿常规、血生化（肝肾功能、血脂血糖、血电解质等）。
特殊检查：对有可疑中毒史者进行毒物监测，对使用抗癫痫药物者进行血药浓度测定。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
诊断依据
病史
患者近期可能有感染史。
患者近期可能有疫苗接种史。
患者近期可能有发疹史。
症状
无发热、脑膜刺激征和癫痫发作。
查体
医生会观察患者站立，行走时的姿势步态，了解有无姿势和
步态异常。
指鼻试验：医生让患者用手指指尖接触医生伸出的手指，然后再返回去接触患者自己的鼻尖，用不同方向、速度反复进行，两侧比较，检查患者是否有辨距不良或
意向性震颤。
跟-膝-胫试验：患者仰卧位，上举一侧下肢，用足跟触及对侧膝盖，再沿胫骨前缘下移，观察下移时有无摇晃不稳。
快复轮替试验：患者用前臂快速旋前和旋后，或一手用手掌、手背连续交替拍打对侧手掌，观察有无动作笨拙。
医生可能会让患者写字，观察有无越写越大情况。
昂伯征（Romberg）：即闭目难立征，患者双足并拢站立，双手向前平伸、闭目，医生观察患者此时有无站立不稳，向一侧或向后倾倒，可伴运动性
震颤，但睁闭眼变化不大。
检查检验
实验室检查
包括血常规、尿常规、肝肾功能、血糖血脂、血电解质、甲状腺功能、某些维生素水平测定、病原学等，目的是了解有无感染、代谢等情况导致发病。
对可疑中毒史者可进行血、尿或其他分泌物的毒物监测，如铅、铊等重金属浓度分析等。
对有抗癫痫药物服用史者应特别注意进行血药浓度测定，如苯妥英钠、
卡马西平、苯巴比妥等。
影像学检查
常选做头颅CT或MRI，以排除出血、梗死、肿瘤、脓肿等后颅凹病变，特别是脑干、小脑或
第四脑室肿瘤。
由于后颅凹一般被认为是CT检查的“盲区”，故首选头颅MRI检查。
注意事项：
CT/MRI检查时避免头颈部佩戴金属首饰或穿着带有金属纽扣拉链等的衣物。
戴金属假牙、体内有心脏支架等金属植入物时，要咨询医生能否做头颅MRI检查。
脑脊液检查
需要进行腰椎穿刺，留取脑脊液标本，进行化验，明确
颅内感染或炎症情况，进行鉴别诊断和指导确定治疗方案。
腰椎穿刺术是有创性检查，术需要签署知情同意书。
鉴别诊断
本病主要与其它引起急性
共济失调的原因进行鉴别。包括颅内感染、中毒、先天性代谢异常、后颅窝病变等。
颅内感染
相似点：可能伴有急性小脑共济失调的临床表现。
不同点：颅内感染患者共济失调同时出现发热、伴有明显的全脑症状，如持续剧烈头痛、神志改变、肢体无力、失语等局灶性神经功能障碍；脑电图背景慢波活动明显增多，
脑脊液常规及病原学检查可确诊。
中毒引起的共济失调
相似点：可能有急性小脑共济失调的临床表现。
不同点：中毒引起的共济失调患者有毒物接触史或抗癫痫药物服用史，血、尿或其他分泌物的毒物监测或血药浓度的测定有异常表现。停用药物后则症状消失。
先天性代谢异常引起的共济失调
相似点：急性感染性疾病可诱发急性小脑共济失调的发作。
不同点：先天性代谢异常引起的共济失调多间歇性、反复发生。患者可有相应家族史、代谢异常、智力低下等表现。
遗传代谢病筛查或特定基因检查可有异常表现。
后颅凹病变
相似点：有时表现为急性小脑共济失调的临床表现。
不同点：后颅凹病变可有相应感染、外伤等病史。
颅内压增高等症状明显，可根据影像学检查进行鉴别。
治疗目的：本症缺乏特效治疗，急性期以加强护理、保证营养和休息为主，防止跌倒、摔伤等意外。
治疗原则：以对症支持、护理为主，对于难治患者可短期应用肾上腺皮质激素，或静脉注射大剂量免疫球蛋白。
支持治疗
急性期应卧床休息，加强护理，防止其因运动失调而致外伤。
注意营养和液体的维持，直至病情停止发展。
如果存在
饮水呛咳、吞咽困难的情况，可通过鼻饲或静脉输液的方式补充营养。
糖皮质激素
治疗目的：确认为自身免疫疾病的患者，可使用激素类药物，调节炎症状态。
注意事项：
用药期间需要监测血糖、血压。
免疫球蛋白治疗
治疗目的：通过调节免疫反应，减轻对自身组织的损害。
禁忌证：对免疫球蛋白过敏、先天性IgA缺乏。
抗病毒治疗
治疗目的：确认为病毒导致发病者，可早期给予抗病毒药物。
注意事项：可能会引起
谵妄、
震颤、
皮疹、血尿、肝肾功能异常等不良反应。
治愈情况
大多数患者呈自限性病程，即发展到一定程度可能会自行好转，乃至自愈。
典型患者2～3周后症状缓解，通常持续时间为10～12天，少数持续数周无好转。
大多数患者无后遗症。
预后因素
绝大部分预后较好，约90%的患者无须特定治疗即可在数周内症状完全缓解。
近10%患者症状持续数年，或留有不同程度的远期神经系统后遗症。
个别患者可以复发，一般为痊愈后数月或数年因发热性疾病所致。复发患者常遗留智力低下等后遗症。
危害性
近10%患者症状持续数年，或留有不同程度的远期神经系统后遗症，如躯干或肢体共济失调、言语功能障碍、智力低下或行为异常等。
如3周后病情恶化、症状持续或复发，或出现新的症状，则应进一步评估有无共济失调的其他病因。
日常管理
饮食管理
均衡营养，避免辛辣刺激，适当增加食物中的优质蛋白质、
纤维素含量。
因维生素缺乏导致发病的患者可以在医生指导下适当增加某些相应维生素丰富的食物。如动物肝脏、鸡蛋、糙米、豆类、绿叶蔬菜等。
日常护理
患者需专人看护，防止因站立、行走不稳跌倒而受伤。
急性期卧床休息时，可按摩患者四肢肌肉。恢复期应及早循序渐进地进行功能锻炼，活动时加强防护措施，防止跌倒受伤。
心理支持
患者及家属多有焦虑情绪，应注意自我调节，多学习疾病的相关知识，树立战胜疾病的信心。
当出现明显的焦虑、抑郁情况时，应及时向医务人员寻求帮助，必要时进行专业心理咨询。
病情监测
治疗过程中需要监测患者血电解质、血常规、血糖、肾功能和血压。
复查和随诊时间需要严格按照医生建议，通常1～2个月复查一次，病情稳定后3～6个月复查一次。
预防
急性小脑性共济失调主要进行原发疾病的预防，主要预防措施如下:
儿童要按时接种国家规定的相关疫苗，平时要注意防止感染。
一旦出现急性上呼吸道及胃肠道感染症状，需及时治疗，避免拖延病情。
均衡营养，不挑食，不过度节食。
严格按医嘱用药，避免接触有毒、有害物质。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
